Comprendiendo el síndrome hemolítico urémico atípico (SHUa)
¿Qué es el SHUa?
Enfermedad muy poco frecuente, con incidencia de 1 a 2 personas/1.000.000, al año.2
El SHUa afecta tanto a adultos como niños, niñas y adolescentes. Según el registro mundial de SHUa el 50%1 de los casos son pediátricos.1
Origen Genético
La mayoría de los casos de SHUa tiene un origen genético.1 El SHUa afecta la regulación del sistema del complemento, parte del sistema inmune innato. Se activa de manera descontrolada, causando daño orgánico.
Diagnóstico
No existe un examen específico que diagnostique el SHUa. El diagnóstico se basa en un cuadro clínico evaluado por un médico.
Usualmente el nefrológo es el especialista a consultar, pero también pueden participar otras especialidades, dado el complejo diagnóstico de esta patología.
presentan mutaciones en genes del sistema del complemento asociados a SHUa.
¿Cuándo ocurre el SHUa?
Existen diversos factores que pueden desencadenar el SHUa, como infecciones virales o bacterianas, enfermedades autoinmunes, el uso de terapias farmacológicas, o durante el post-parto.
Infecciones virales o bacterianas
Enfermedades autoinmunes
Terapias farmacológicas
Post-parto
Síntomas
El SHUa se manifiesta como una MAT (microangiopatía trombótica). La MAT consiste en una triada dada por ciertos valores clínicos alterados (bajo nivel de LDH, bajo nivel de plaquetas, bajo filtrado glomerular estimado, alto nivel de creatinina) y algunos de los siguientes síntomas:
Renal
de los pacientes progresa a insuficiencia renal crónica (IRC) o enfermedad renal en etapa
terminal.1
Gastrointestinal
experimentan síntomas como diarrea sanguinolenta y dolor abdominal.5
Sistema nervioso central
de los pacientes con síntomas neurológicos.1
Cardiovascular
presenta síntomas, incluyendo hipertensión y estenosis arterial.3,4
Pulmonar
tiene síntomas como disnea y edema pulmonar.6
Visual
Existen pacientes que han reportado deterioro visual, dolor o visión borrosa.7
Tratamiento y manejo
Actualmente hay opciones terapéuticas para actuar sobre el sistema del complemento desregulado.
La inhibición que los fármacos producen en el sistema del complemento controla la hemólisis, trombocitopenia y reduce el riesgo de daño renal crónico.
Para más información, consulte a su médico tratante, o consulte las guías del paciente sobre SHUa disponible en el Programa de Pacientes.
