Conociendo la miastenia gravis (MG)
La miastenia gravis (MG) es una enfermedad neuromuscular que se presenta con debilidad muscular y fatiga.1,2 Esto es causado por el sistema inmunitario, que es el propio mecanismo de defensa del cuerpo, el cual ataca por error a la unión neuromuscular, que es el lugar donde se conectan los músculos con los nervios.
La función normal del sistema inmunitario es combatir las infecciones cuando microorganismos externos, como bacterias y virus, ingresan al cuerpo.4 En la MG, el sistema inmunitario se activa por error para atacar las propias células del cuerpo, por lo cual la MG se caracteriza como una enfermedad autoinmune.1,4
El término miastenia gravis proviene de una combinación de términos griegos (mys = músculo, asthenia = debilidad) y latinos (gravis = grave) que significa "debilidad muscular grave".
Existen dos formas clínicas principales de MG
MG Ocular
Se caracteriza por debilidad solo en los músculos que controlan los ojos y los párpados (músculos oculares).2
MG generalizada (gMG)2
En la gMG, se puede observar debilidad en varios grupos musculares, tales como los músculos oculares y otros músculos faciales, los músculos responsables de hablar, masticar y tragar (músculos bulbares), los músculos que controlan los movimientos (músculos de las extremidades) y los músculos necesarios para respirar (músculos respiratorios).1,2,5
¿Qué tan común es la MG?
150-250 individuos por cada 1 millón
La MG afecta aproximadamente a 150-250 individuos por cada 1 millón de personas en todo el mundo.1
Aunque es rara, la MG está muy bien caracterizada y es una de las enfermedades más comunes que afectan la unión neuromuscular.1,6
En individuos menores de 50 años, la MG es tres veces más común en mujeres que en hombres. En individuos mayores de 50 años, la MG es ligeramente más común en hombres que en mujeres.1
¿Qué causa la MG?
Los nervios normalmente controlan los músculos enviando señales eléctricas, denominadas impulsos nerviosos.3 Como resultado de los impulsos, las células nerviosas liberan moléculas específicas en la unión neuromuscular (el lugar donde los nervios y los músculos se conectan).3 Las moléculas liberadas se llaman acetilcolina.
Las moléculas de acetilcolina se unen a proteínas llamadas receptores de acetilcolina en la superficie muscular. Esta unión activa los músculos y conduce a la contracción muscular.3
Adaptado de Vilquin JT, et al. El músculo no es un objetivo pasivo en la
miastenia gravis. Front Neurol. 2019;10:1343.
En individuos con MG, el sistema inmunitario del cuerpo produce proteínas específicas, conocidas como autoanticuerpos, que por error bloquean o alteran la función de los receptores de acetilcolina, causando que los músculos sean incapaces de contraerse.3,6
Estos autoanticuerpos también pueden llevar a la activación del sistema del complemento, una parte de nuestro sistema inmunitario que normalmente ayuda a combatir enfermedades eliminando moléculas extrañas al organismo y células dañadas.7,8
Sin embargo, en la MG, la activación del complemento en su lugar causa daño a las uniones neuromusculares del cuerpo.1,6
Aunque tanto los factores genéticos como los ambientales juegan un papel en el desarrollo de la MG1, en la mayoría de los casos la MG no se hereda genéticamente y ocurre en personas sin historial de la enfermedad en su familia.9 las hormonas sexuales podrían jugar algún rol en el riesgo de desarrollo de MG, explicando al menos en parte, las diferencias observadas en frecuencia entre hombres y mujeres.1
¿Cuáles son los síntomas?
Ocular3,6,10
Párpados caídos, visión doble, dificultad para cerrar los ojos.
Facial10
Poca capacidad para inflar las mejillas.
Bulbar3,6,10
Habla arrastrada, dificultad para tragar, dificultad para hablar, fatiga de la mandíbula.
Axilar10
Debilidad en el cuello.
Respiratorio10
Falta de aire, dificultad para respirar estando acostado, respiración rápida, insuficiencia respiratoria.
Extremidades3,6,10
Debilidad en los brazos, manos, dedos y piernas.
